O que é a tetralogia de Fallot (TOF)?

A tetralogia de Fallot (fah-LO) é um defeito cardíaco congênito (presente no nascimento). Na tetralogia de Fallot ( TOF ), quatro defeitos cardíacos relacionados mudam a forma como o sangue flui para os pulmões e através do coração.

TOF é reparado através de cirurgia de coração aberto logo após o nascimento ou mais tarde na infância. Algumas crianças precisam de mais de uma cirurgia cardíaca. A maioria dos bebês tratados faz muito bem, mas precisará de visitas de acompanhamento regulares com um especialista em coração.

O que acontece na tetralogia de Fallot (TOF)?

Na maioria dos casos de tetralogia de Fallot, muito pouco sangue vai para os pulmões. Esse sangue de baixo oxigênio (azul) circula então para o resto do corpo, e muito pouco oxigênio atinge os tecidos do corpo.

ilustração: tetrologia de fallot

Bebês com TOF geralmente apresentam cianose - um tom azul ou roxo na pele, lábios e unhas do bebê.

Se a tetralogia de Fallot não for tratada, uma criança pode ter:

cianose que piora

feitiços onde os níveis de oxigênio no sangue se tornam muito baixos

tonturas, desmaios ou convulsões

um risco maior de endocardite, uma infecção da camada interna do coração

alta pressão no lado direito do coração que pode causar um batimento cardíaco irregular (uma arritmia )

As crianças cujo TOF não é fixo geralmente ficam cada vez mais azuis ao longo do tempo e têm dificuldade em participar de atividades físicas (como praticar esportes). A maioria dos bebês que fazem a cirurgia para corrigir o defeito faz muito bem e pode participar de atividades infantis normais.

Como a tetralogia de Fallot (TOF) afeta o coração?

"Tetralogia" significa uma combinação de quatro sintomas ou problemas relacionados. Os quatro problemas da tetralogia de Fallot são:

Defeito de comunicação interventricular (CIV) , que é um orifício no septo, ou parede, separando as duas câmaras inferiores ou ventrículos do coração. O septo normalmente age como uma barreira que impede que o sangue de ambos os lados do coração se misture. Mas quando há um DSV, o sangue com alto teor de oxigênio do ventrículo esquerdo e o sangue de baixo oxigênio do ventrículo direito podem se misturar. Isso pode levar a um fluxo de sangue muito pequeno ou muito insuficiente para os pulmões. O VSD em crianças com TOF geralmente é grande.

Estenose pulmonar , um estreitamento ou espessamento da válvula que liga o ventrículo direito à artéria pulmonar, o vaso sanguíneo que transporta sangue com baixo teor de oxigênio do coração para os pulmões. Quando nos pulmões, o sangue normalmente absorve o oxigênio que respiramos e se torna vermelho, sangue rico em oxigênio. Esse sangue vermelho retorna ao coração e é bombeado para o corpo.

Com estenose pulmonar, o coração tem que trabalhar mais do que o normal para bombear o sangue para os pulmões. Há também menos sangue viajando para os pulmões porque o caminho está estreitado. Isso leva a menos sangue se tornando vermelho, sangue rico em oxigênio. Às vezes, bebês com TOF têm atresia pulmonar , onde a válvula pulmonar é completamente isolada.

Hipertrofia ventricular direita (hi-PER-truh-fee), que é um espessamento da parede muscular do ventrículo direito. A parede espessada pode contribuir para bloquear o fluxo de sangue através da válvula pulmonar, o que permite que o sangue do coração flua para os pulmões.

Uma " aorta dominante " , que significa que a artéria que transporta sangue com alto teor de oxigênio para o corpo está fora do lugar e surge acima de ambos os ventrículos, em vez de apenas no ventrículo esquerdo, como em um coração saudável. Isso permite que um pouco de sangue com baixo teor de oxigênio flua para a aorta e para o corpo, em vez de para a artéria pulmonar, que normalmente levaria para os pulmões para captar oxigênio.

Quais são os sinais de tetralogia de Fallot (TOF)?

Cianose é um sinal muito comum. Bebês saudáveis ​​também podem ter pele azulada ao redor da boca ou olhos de veias proeminentes sob a pele, mas seus lábios e língua ficam rosados. Os bebês que têm baixos níveis de oxigênio no sangue geralmente têm lábios e línguas azuis além da pele azulada.

Uma criança com TOF pode ter episódios súbitos de cianose profunda, denominados "crises hipercianóticas" ou "crises Tet", durante o choro ou a alimentação. As crianças mais velhas que têm feitiços Tet muitas vezes agacham instintivamente, o que ajuda a parar o feitiço.

Outros sinais incluem:

sopro cardíaco

fussiness

cansando facilmente

dificuldade ao respirar

pulsação acelerada (palpitações)

desmaio

"boates", onde a pele ou os ossos ao redor das pontas dos dedos são alargados ou arredondados

O que causa a tetralogia de Fallot (TOF)?

A causa específica da tetralogia de Fallot nem sempre é conhecida. As alterações TOF no coração de um bebê se desenvolvem nas primeiras semanas de gravidez. Em alguns casos, existem causas genéticas de TOF - por exemplo, crianças com síndrome de Down ou síndrome de DiGeorge são mais propensas a ter TOF. Alguém nascido com TOF tem maior probabilidade de ter um filho ou irmão com ele. A cada ano, aproximadamente 1 em cada 2.500 bebês nascidos nos Estados Unidos tem essa condição.

Bebês de mães que contraem rubéola (sarampo alemão) ou outras doenças virais durante a gestação correm maior risco de TOF. Outros riscos relacionados à gravidez incluem má nutrição, abuso de álcool, diabetes mal controlado e a idade da mãe (acima de 40 anos). Certos fatores ambientais, como a poluição do ar, também podem aumentar as chances de a mãe ter um bebê com TOF.

Na maioria das vezes, uma criança com TOF não apresenta nenhum outro defeito congênito.

Como é diagnosticada a tetralogia de Fallot (TOF)?

Os médicos podem fazer vários testes para descobrir se um bebê tem tetralogia de Fallot e obter mais detalhes sobre o coração e os vasos sanguíneos do bebê, incluindo:

oxímetro de pulso : um pequeno sensor que se fixa na ponta do dedo, dedo do pé ou orelha e mede a quantidade de oxigênio no sangue. Em muitos berçários de recém-nascidos, todos os bebês têm um teste de oxímetro de pulso antes de irem para casa para se certificar de que seu nível de oxigênio está normal.

eletrocardiograma (ECG) : um teste que registra a atividade elétrica do coração

ecocardiograma (eco) : um quadro de ultra-som do coração. Ele registra o movimento do sangue através do coração e pode medir a direção e a velocidade do fluxo sanguíneo.

Raio-x do tórax

cateterismo cardíaco : um tubo fino e flexível chamado cateter é inserido no coração, geralmente através de uma veia na perna ou no braço, e fornece informações sobre o coração, bem como sobre a pressão arterial e os níveis de oxigênio no sangue. Às vezes, um dispositivo é inserido no coração ou vasos sanguíneos através do cateter do coração.

Como é tratada a tetralogia de Fallot (TOF)?

Os médicos reparam a tetralogia de Fallot através de cirurgia de coração aberto logo após o nascimento ou mais tarde na infância, dependendo da saúde do bebê, do peso e da gravidade dos defeitos e sintomas.

As duas opções cirúrgicas são:

Reparo completo: o cirurgião amplia a passagem entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar para melhorar o fluxo sanguíneo para os pulmões. O defeito do septo ventricular é corrigido para interromper a mistura de sangue com alto teor de oxigênio com sangue com baixo teor de oxigênio entre os ventrículos.

Esses reparos também fixam os dois defeitos remanescentes (sobreposição da aorta e hipertrofia ventricular direita). Como o ventrículo direito não precisa trabalhar tanto para bombear sangue para os pulmões, a espessura da parede do ventrículo diminuirá. E o VSD remendado impede que o sangue com baixo oxigênio flua para a aorta.

Cirurgia temporária ou paliativa: Pequenos reparos podem melhorar o fluxo sanguíneo para os pulmões. Isso geralmente é feito apenas quando o bebê é muito fraco ou pequeno para ter uma cirurgia completa. O cirurgião cria uma rota secundária para o sangue viajar para os pulmões em busca de oxigênio, colocando um pequeno tubo (chamado de derivação) entre uma grande artéria que se ramifica da aorta e da artéria pulmonar.

O reparo completo é feito mais tarde, quando o bebê fica mais forte.

A maioria dos bebês cuja tetralogia de Fallot é reparada faz muito bem, mas precisará de visitas regulares de acompanhamento com um especialista em coração.