O que é a anomalia de Ebstein?

A anomalia de Ebstein é um raro defeito cardíaco que afeta a válvula tricúspide (uma das quatro válvulas do coração). Isso acontece devido a um problema de como a válvula se forma antes do nascimento de um bebê.

O que acontece na anomalia de Ebstein?

Anomalia significa "algo diferente". Na anomalia de Ebstein, a "coisa diferente" é a posição da válvula tricúspide e o modo como suas partes se movem.ilustração: coração saudável

A válvula tricúspide localiza-se entre a câmara superior direita (átrio direito) e a câmara inferior direita (ventrículo direito) do coração . Normalmente, quando o músculo cardíaco se relaxa, esta válvula está aberta, permitindo que o sangue flua para o ventrículo direito. Quando o ventrículo direito se aperta para bombear o sangue para fora do coração, os três "folhetos" da valva tricúspide se fecham para evitar o vazamento para trás do sangue do ventrículo direito para o átrio direito.

Na anomalia de Ebstein, a válvula está afundada no ventrículo direito, e um ou dois de seus folhetos estão colados à parede do coração. O terceiro folheto é geralmente disquete. Isso evita que a válvula funcione bem. Muitas vezes, a válvula não pode fechar completamente, então o sangue vaza de volta através da válvula tricúspide para o átrio direito. Quando muito sangue vaza para trás, isso aumenta o átrio direito e torna o ventrículo direito menor.Ilustração: Anomalia de Ebstein

Menos comumente, a valva tricúspide na anomalia de Ebstein é tensa, impedindo o fluxo normal do átrio direito para o ventrículo direito. Em alguns casos, o ventrículo direito é pequeno demais para bombear sangue suficiente para atender às necessidades do corpo. Todos esses problemas podem tornar mais difícil para o coração bombear sangue com eficiência.

Quais são os sinais e sintomas da anomalia de Ebstein?

Anomalia de Ebstein pode causar problemas que variam de muito leve a muito grave. Crianças com uma forma mais branda da anomalia podem não apresentar nenhum sintoma até que estejam mais velhas.

Dois sinais de que uma criança ou bebê pode ter anomalia de Ebstein são problemas para respirar e uma coloração azulada da pele e das unhas (cianose).

Anomalia de Ebstein também pode fazer uma criança:

não crescer como esperado

pneu rapidamente

sente falta de ar

tossir muito

sentir um batimento cardíaco rápido (palpitações)

lutar para acompanhar as outras crianças em atividades físicas

Em casos graves, uma criança também pode ter inchaço (edema) nas pernas ou líquido na barriga (ascite). Os médicos freqüentemente ouvem sons cardíacos extras, incluindo um murmúrio , quando ouvem os batimentos cardíacos de uma criança.

Um bebê nascido com anomalia de Ebstein geralmente tem outros problemas cardíacos, como um defeito do septo atrial (um orifício anormal entre as câmaras superiores do coração) ou um forame oval patente (FOP, uma abertura normal entre as câmaras superiores do coração que geralmente fecha logo após o nascimento). Quando um desses orifícios está aberto, o sangue pobre em oxigênio do lado direito do coração pode vazar para o lado esquerdo do coração e para o corpo. Isso leva a um nível mais baixo de oxigênio na corrente sanguínea e na coloração azulada dos lábios e unhas.

Em algumas crianças com anomalia de Ebstein, a valva pulmonar (a outra válvula no lado direito do coração) também pode ser esticada (chamada de estenose pulmonar ) ou até selada (atresia pulmonar). Esses problemas nas válvulas pulmonares também contribuem para a cianose.

A anomalia de Ebstein freqüentemente afeta o sistema elétrico do coração. Algumas crianças terão uma via elétrica extra chamada síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), que pode causar um batimento cardíaco muito rápido (taquicardia) ou uma batida instável.

O que causa anomalia de Ebstein?

Os médicos não sabem exatamente porque o coração de um bebê desenvolve anomalia de Ebstein durante a gravidez. Mas isso não é causado por nada que uma mãe faça ou não faça durante a gravidez.

Quem fica com anomalia de Ebstein?

A maioria dos casos de anomalia de Ebstein é um erro acidental de crescimento durante a gravidez. Algumas ligações genéticas foram encontradas, mas a maioria dos casos não tem uma causa genética conhecida.

Como é diagnosticada a anomalia de Ebstein?

Anomalia de Ebstein pode ser vista em exames de ultrassonografia antes do nascimento. Pode ser reconhecido no nascimento porque a pele do bebê parece azul ou o coração do bebê faz sons incomuns.

O melhor teste para confirmar a anomalia de Ebstein é um ecocardiograma (ultrassonografia do coração).

Outros testes podem incluir:

radiografia de tórax , que muitas vezes mostra um coração muito grande

eletrocardiograma (também chamado de ECG ou ECG), um registro da atividade elétrica do coração. Pode mostrar batimentos cardíacos anormais ou sinais de que as câmaras direitas do coração estão aumentadas.

teste de exercício (para crianças mais velhas que podem seguir instruções)

Como é tratada a anomalia de Ebstein?

Se o defeito foi encontrado antes do nascimento, a equipe de entrega estará pronta para fornecer cuidados intensivos imediatamente, caso o recém-nascido não esteja bem. Mas a maioria dos recém-nascidos com anomalia não precisa de tratamento imediato. Os médicos irão monitorá-los atentamente para observar as mudanças e fornecer um tratamento rápido, se necessário.

Algumas crianças com anomalia de Ebstein não precisam de tratamento. Quando o tratamento é necessário, os tipos mais comuns usados são:

Oxigênio

O oxigênio extra pode ajudar a aumentar a quantidade de oxigênio no sangue e ajudar o coração a atender às necessidades do corpo.

Cirurgia

Se a vida de um bebê está em perigo, a cirurgia urgente pode ser feita dentro de alguns dias após o nascimento. Um bebê com efeitos menos sérios pode passar por uma cirurgia meses a anos depois.

Medicamentos

Os medicamentos podem ajudar a evitar que o coração bata muito rápido e a tratar a insuficiência cardíaca (quando o coração não consegue atender às demandas do corpo), caso se desenvolva.

Estudo de eletrofisiologia

Os médicos podem recomendar um estudo de eletrofisiologia (estudo EP) quando houver ritmos cardíacos anormais graves. Durante este estudo, a ablação (congelamento ou queimação) pode se livrar das fibras da via elétrica que fazem o coração bater muito rápido.

Olhando para frente

Os bebês com anomalia de Ebstein precisam de cuidados de um cardiologista pediátrico (um médico especializado no tratamento de problemas cardíacos), porque a capacidade de bombear o coração pode ser insuficiente à medida que a criança cresce. O médico recomendará um tratamento adaptado às necessidades da criança.

Muitas crianças cuja anomalia de Ebstein foi corrigida pela cirurgia podem ser tão ativas quanto as outras crianças.